気になる病気と症状辞典

貧血のほか、脾腫、それにともなう左上腹部の張りや痛みなどが現れる難病

血液を作るのが骨髄ですが、その骨髄に線維が増えて、赤血球の産生量が減ったり、未成熟の血球が作られるなどの造血機能の低下が起きる病気を骨髄線維症といいます。
原因不明の突発性のものと、白血病や悪性リンパ腫などの病気にともなって骨髄の線維化が起こる続発性のものがあります。この病気は厚生労働省の難病指定(特定疾患)を受けています。

骨髄の線維化が起こります

骨髄線維症の症状
貧血症状が現れるほか、脾腫(脾臓の腫れ)、それにともなう左上腹部の張りや痛みを覚えるようになります。病状はゆっくりと進行しますが、患者の1割は急激に悪化し、白血病などに移行します。

骨髄線維症の診断
貧血があり、顕微鏡検査で血液中に異常な形の未成熟赤血球がみられる場合は、骨髄線維症が疑われますが、診断を確定するには骨髄穿刺を行う必要があります

骨髄線維症の治療
続発性の場合は、基礎疾患の治療を優先します。貧血や血小板減少が著しければ、成分輸血も必要です。脾腫による圧迫感や痛みがある場合は、脾臓の摘出が必要な場合もあります。
薬物療法としては、タンパク同化ホルモンや抗腫瘍剤であるメルファラン、サリドマイドなどの有効性が報告されています。


 
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