気になる病気と症状辞典

赤血球が通常の寿命を待たず、異常に早く破壊されて生じる貧血

生まれつき赤血球に欠陥があったり、自己免疫のために赤血球が多量に壊れて溶けてしまうために起こる貧血のことです。だるい、息切れ、動悸など、貧血の症状のほかに、黄疸、発熱、腹痛が起きたり、尿が茶褐色になったり、胆石が発生したり、秘蔵が腫れたりします。

溶血性貧血

病気の種類も多岐にわたり、原因もさまざまですが、先天性の遺伝性球状赤血球症と後天性の自己免疫性溶血性貧血に大別できます。

遺伝性球状赤血球症
赤血球膜を構成するタンパクに先天的な異常があって、赤血球内に血漿成分が浸透し、赤血球が破壊されてしまう病気です。一般的な貧血症状のほか、脾腫による左上腹部の痛み、高熱、黄疸、胆石症の合併などがみられます。発症のきっかけは疲労や風邪、薬の副作用などです。

自己免疫性溶血性貧血
全ての溶血性貧血の中で最も頻度の高い病気で、厚生労働省による難病(特定疾患)の指定を受けています。赤血球の膜上にある抗原に対する自己抗体がつくられ、それを標的として免疫作用がはたらくことで、赤血球が攻撃を受け破壊されてしまいます。

だるさ、息切れなど一般的な貧血症状のほか、軽度の黄疸が現れる場合もあります。長期化すると脾臓が大きくなったり、腹部膨満感や不快感を覚えるようになります。

溶血性貧血の検査
赤血球数、網状赤血球数、ヘモグロビンなどの血液検査で貧血を確認して、間接ビリルビンや乳酸脱水素酵素(LDH)の上昇も認められれば、溶血が強く疑われます。また、免疫が関与しているか調べるクームス試験など検査を行って貧血の種類を調べていきます。

溶血性貧血の治療
先天性の遺伝性球状赤血球症の場合、赤血球は脾臓で破壊されるので脾臓の摘出手術を行ないますが、症状が軽度の場合は経過観察をします。一方、後発性の自己免疫性溶血性貧血の場合は、根本的な治療は困難なので、副腎皮質ホルモン剤や免疫抑制剤を使用する対症療法が行われます。


 
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